KAWASAKIJEVA BOLEST

Kawasakijeva bolest relativno je rijetka akutna dječja bolest. Radi se o sistemskom vaskulitisu, tj. upali stijenke srednje velikih i malih arterija.

Bolest pogađa malu djecu, obično mlađu od 4 godine, nešto češće obolijevaju dječaci. Karakterizira je vrućica, osip, oticanje ruku i nogu, bol u zglobovima, povećanje vratnih limfnih čvorova, crvenilo konjunktive i sluznice usne šupljine (zbog ovih simptoma naziva se i mukokutani sindrom limfnih čvorova).

Uzrok Kawasakijeve bolesti do sada nije točno poznat, ali se smatra da važnu ulogu igraju određene infekcije. Hipersenzitivnost ili poremećaj imunološkog odgovora, koje vjerojatno pokreće infekcija (bakterijama ili virusima), dovodi kod određene grupe bolesnika s nasljednom sklonošću za razvoj imunoloških poremećaja do stvaranja protutijela koja napadaju endotelne stanice i stanice glatkih mišića krvnih žila. Upalne promjene na zahvaćenim žilama obično prolaze same (ili zbog terapije), ali zbog oštećenja stijenke krvne žile, postoji opasnost od nastanka aneurizme (proširenja) krvne žile ili tromboze.

Bolest nije nasljedna, ali nasljedna sklonost za njenu pojavu ipak postoji. Također nije zarazna, niti postoji mogućnost sprečavanja pojave bolesti. Moguće je, iako vrlo rijetko, da se bolest ponovo javi kod istog bolesnika.
Obično počinje visokom temperaturom koja traje 5 dana. Pojavom vrućice javlja se i konjunktivitis (upala sluznice oka), ali je tipično da nema suzenja ili krmeljavosti. Po koži se javlja osip različitog izgleda obično po trupu i u pelenskoj regiji. Od promjena u usnoj šupljini vide se žarko crvene, ispucale usnice, jezik je crven, malinast, cijelo ždrijelo je zacrvenjeno.Promjene se mogu javiti na šakama i stopalima u obliku otoka i crvenila s karakterističnim ljuštenjem kože od vrhova prstiju (obično dva do tri tjedna od početka bolesti).Više od polovine bolesnika ima povećanje limfnih čvorova na vratu.

Ponekad se pojavljuju i drugi simtomi kao što su: bolovi i oticanje zglobova, bolovi u trbuhu, proljev, razdražljivost, glavobolja i dr.Zahvaćenost srca je najozbiljnija manifestacija ove bolesti obzirom na mogućnost nastanka dugotrajnih komplikacija. Svi dijelovi srca mogu biti zahvaćeni, ali glavni je poremećaj stvaranje aneurizmi (proširenja) srčanih arterija.

Težina bolesti se razlikuje od djeteta do djeteta. Nemaju svi bolesnici sve kliničke manifestacije bolesti. Najveći broj bolesnika neće razviti komplikacije na srcu, samo se u dvoje od stotinu djece razviju aneurizme.Djeca mlađa od godinu dana obolijevaju od nepotpunog oblika bolesti što značajno otežava postavljanje dijagnoze. Ipak, kod nekih od njih mogu se razviti i aneurizme.

Dijagnoza se postavlja temeljem kliničke slike (dugotrajna vrućica, upalne promjene usne šupljine, osip, konjunktivitis, otok limfnih čvorova vrata). Laboratorijski rezultati nisu specifični za ovu bolest, može se naći proteinurija i leukocita u urinu, blaga anemija, povišenje broja leukocita i ubrzana sedimentacija (znaci upale). Preporuča se učiniti ultrazvučni pregled srca i EKG.

Bolest se u akutnoj fazi liječi bolnički, protuupalnim lijekovima i intravenskim imunoglobulinima za koje je utvrđeno da smanjuju rizik od nastanka aneurizmi i tromboza koronarnih žila. Ova faza traje dva tjedna. Subakutna faza bolesti traje od drugog do četvrtog tjedna, tada raste broj trombocita i mogu nastati aneurizme koronarnih arterija. Treća faza, faza oporavka, traje do kraja trećeg mjeseca, kada se normaliziraju svi nalazi i povlače promjene na krvnim žilama.

Bolesnici sa Kawasakijevom bolešću moraju kontrolirati krvnu sliku i sedimentaciju do normalizacije ovih vrijednosti. Potrebna je kardiološka kontrola (EKG i ultrazvuk srca) i nekoliko godina nakon preboljele bolesti, jer se promjene na krvnim žilama mogu javiti i kasnije. Koliko često treba raditi ove preglede zavisi od vrste prisutnih promjena na srcu. Najveći broj aneurizmi potpuno nestane tokom vremena.

Kod velike većine bolesnika prognoza je odlična, normalno rastu i razvijaju se, mogu voditi normalan život, nemaju nikakva ograničenja u bavljenju sportom ili u bilo kojoj svakodnevnoj aktivnosti. Prognoza bolesnika s trajnim promjenama na srčanim arterijama uglavnom zavisi od razvoja sekundarnih suženja i prestanka protoka krvi zbog tromboza.Bolest je dobila ime po japanskom pedijataru dr. Tomisaku Kawasaki koji je prvi opisao ove simptome 1967.godine.